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Andrologia: la malattia di La Peyronie

March 14, 2012

 

La Malattia di La Peyronie o Induratio Penis Plastica (IPP) è una patologia fibrotizzante caratterizzata dalla comparsa di placche infiammatorie a carico della tonaca albuginea del pene, localizzate prevalentemente in sede dorsale, le quali, a loro volta, possono evocare dolore durante l’erezione ed incurvamento penieno. La malattia è associata a diverse altre condizioni patologiche quali la malattia di Dupuytren (17%), la timpanosclerosi (2%) e la malattia di Ledderhose (2%).

Sebbene Fredrick Rush avesse sommariamente descritto questa malattia già nel 1704, la maggior parte del merito è andato a La Peyronie, un medico francese, il quale nel 1743 descrisse un gruppo di pazienti affetti da ispessimento fibroso del corpo cavernoso.

Da allora sono state intraprese ampie attività di ricerca scientifica e di base nel tentativo di comprendere la fisiopatologia di questa malattia al fine di valutare i diversi tipi di terapie mediche e chirurgiche.

Dal punto di vista epidemiologico è stato stimato che l’incidenza della malattia è dello 0,3-1% degli uomini di razza bianca mentre è molto ridotta negli uomini di colore e non sono stati descritti casi tra la popolazione orientale. Sebbene la malattia sia stata diagnosticata anche in uomini giovani, esiste una chiara predominanza tra i 40 e i 60 anni 

Eziologia e Fisiopatologia

Gli elementi caratteristici della malattia di La Peyronie comprendono la flogosi iniziale, localizzata in uno o più punti della tonaca albuginea, determina erezione dolorosa, con evoluzione lenta fino alla guarigione cicatriziale ed esito clinico d’incurvamento penieno. Questo susseguirsi di eventi è quasi sempre costante. Incostante ed imprevedibile è invece la durata del processo, l’entità del coinvolgimento dei corpi cavernosi, il grado di deformità e l’eventuale deficit funzionale. L’esatta eziologia della malattia di La Peyronie non è nota, sebbene siano state proposte e testate diverse teorie. Diversi studi effettuati [1,2] sembrano suggerire una predisposizione genetica alla malattia. La ricerca ha inoltre suggerito una causa correlata all’autoimmunopatia modulata da autoanticorpi circolanti. La malattia di La Peyronie è stata inoltre collegata a fattori traumatici (manovre uretrali strumentali, FIC, traumatismi genitali e/o perineali), infettivi (uretriti), vascolari (aterosclerosi, ipertensione) e farmacologici (metotressato, propanololo).

L’ipotesi maggiormente accettata dalla maggior parte dei ricercatori è quella secondo la quale tutti i cambiamenti istologici associati alla malattia siano dovuti a traumatismo a carico del pene durante rapporto sessuale. Secondo Devine et al. un trauma acuto o ripetuto a un pene completamente o parzialmente eretto durante il rapporto sessuale può causare una “delaminazione” tra gli strati della tunica albuginea. Tale delaminazione si verifica generalmente al punto di congiunzione tra i filamenti settali della linea mediana e gli strati circolari dorsali e ventrali della tunica albuginea.

Questo porta a una lesione microvascolare con emorragia all’interno dello spazio intralaminare. Quando il coagulo viene riassorbito, la fibrina rimasta nel tessuto leso attiva i fibroblasti, i quali causano proliferazione cellulare e reazione infiammatoria.

Il risultato finale di questo processo è la produzione di collagene. Poiché la tunica albuginea ha una scarsa vascolarizzazione, la fibrina e il collagene non vengono rimossi e l’aggregazione di questo ultimo porta alla formazione della placca.

Secondo altri ricercatori appare probabile un ruolo del sistema immunitario nell’iniziare e promuovere il processo di fibrosi. Tra le varie specie cellulari chiamate in causa un ruolo importante spetta ai mastociti, i quali intervengono, da un lato, in tutti i processi riparativi attraverso un controllo diretto o indiretto sull’attività dei fibroblasti e dall’altro mediante la produzione di enzimi ad attività collagenasica. I mediatori coinvolti in questo processo di interazione sono l’istamina, l’eparina, la triptasi, β glucosaminidasi, l’ECF, NCF e il PAF e i derivati dell’acido arachidonico ( leucotrieni, trombossani, prostaglandine). Tutte queste sostanze hanno un importante ruolo nelle reazioni flogistiche e sono i principali responsabili di ipersensibilità.

Poiché l’istamina è il principale prodotto di degranulazione dei mastociti, la concentrazione di questo mediatore nel sangue cavernoso può essere considerato un marker di attività mastocitaria. 
Nel tessuto cavernoso normale e nella tunica albuginea i mastociti sono poco rappresentati e generalmente localizzati in prossimità dei vasi. Nell’IPP, invece, sono più numerosi che nel tessuto normale e si trovano sparsi tra i tralci fibrosi della placca. In alcune aree di aspetto sclero-ialino è stata osservata, al contrario, una netta riduzione del numero dei mastociti; questo depone per una minore attività infiammatoria ed è compatibile con una fase di quiescenza in cui gli aspetti della flogosi attiva progressivamente sfumano in esiti fibrotici.

Caratteristiche Cliniche

La diagnosi di malattia di La Peyronie viene determinata in base a tre tipici aspetti: dolore, formazione di placche e recurvatum in fase di erezione. Il dolore si verifica in circa un terzo dei casi, ma si risolve quasi sempre spontaneamente alcuni mesi dopo l’esordio della malattia. Gelbard et al.hanno visto che i che il dolore peggiorava nel 10% degli uomini che avevano sviluppato la malattia nei precedenti due anni, e solo nel 3% di coloro i quali erano affetti da oltre 4 anni.

La maggior parte dei pazienti osserva per prima cosa la placca, la cui comparsa può sembrare loro piuttosto improvvisa. La sede più comune è a livello dorsale dell’asta, ma le placche possono formarsi anche centralmente, lateralmente oppure possono formarsi più placche in più sedi. Anche il successivo comportamento della placca è molto variabile, ma non è raro che possano aumentare di volume. Nelle fasi successive il 70-80% dei pazienti presentava una curvatura del pene. E’ importante ricordare che la malattia di solito impiega 12-18 mesi per svilupparsi e in questo periodo il grado di deformità può modificarsi in modo significativo. A causa di questa evenienza, non si dovrebbe contemplare la possibilità di un intervento chirurgico finché non vi siano chiare indicazioni che la malattia è stabilizzata da almeno tre mesi, e che sia presente da più di un anno.

C’è ora maggiore consapevolezza che una significativa percentuale di uomini affetti dalla malattia non riesce a raggiungere una erezione con completa rigidità, e possono risultare persino impotenti al momento della comparsa della malattia. Stime sulla incidenza dell’impotenza associata a questa condizione variano dal 4 all’80%. Questo tipo di deficit erettile può presentarsi come flaccidità esclusivamente a livello distale rispetto alla placca, con una normale erezione prossimale, oppure come una più diffusa incapacità erettile.

Questa ultima può essere dovuta all’estensione della malattia dalla tunica alla muscolatura liscia con una conseguente più estesa fibrosi dei corpi cavernosi; esistono anche indicazioni che il grado di incapacità erettile è proporzionale all’entità della perdita delle fibre elastiche. Malgrado queste correlazioni strutturali con il deficit erettile, occorre ricordare che in questi uomini anche fattori psicologici possono interferire con la potenza sessuale. Nello studio di Gelbard et al., il 77% ha riportato effetti psicologici conseguenti alla malattia, con persistenza dei problemi anche nel 48% degli uomini che considerano la malattia in fase di miglioramento.

La valutazione del paziente è in gran parte dipendente dall’anamnesi e da un attento esame clinico. L’esame obiettivo dei genitali deve comprendere la misurazione della lunghezza e della circonferenza del pene in stato disteso ed è inoltre necessario annotare l’ubicazione e le dimensioni della placca.

Hai fini diagnostici risulta utile chiedere al paziente di fornire fotografie della visione del pene in erezione per confermare sia il grado di curvatura sia la capacità di raggiungere una piena rigidità. Studi radiologici più sofisticati sono di limitata utilità per quanto riguarda la valutazione della malattia. L’ecografia può fornire informazioni relative alle dimensioni, all’entità e alla sede della placca, oltre che all’anatomia, al funzionamento delle strutture vascolari peniene e al flusso arterioso. Infatti la misurazione del flusso sanguigno e la determinazione dell’integrità vascolare possono risultare utili nello studio della disfunzione erettile comunemente associata ai pazienti affetti dalla malattia di La Peyronie. Un recente studio eseguito utilizzando l’eco-doppler o la cavernosografia al fine di valutare la disfunzione erettile di 222 pazienti affetti da IPP, ha mostrato quale causa principale il deficit del meccanismo veno-occlusivo.

Trattamento della malattia

Il tipo di trattamento della malattia di La Peyronie dipende dalle condizioni soggettive del paziente. Fattori da prendere in considerazione prima di stabilire il tipo di terapia, sono la durata dei sintomi, la presenza o meno di dolore, la gravità della curvatura peniena e l’adeguatezza della funzione erettile. È inoltre estremamente importante discutere le aspettative del paziente e della sua partner riguardo la cura. La terapia dell’IPP può essere medica o chirurgica.

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